काठमाडौँ : ‘पार्टनरसिप, पोलिसी र प्रोग्रेसमा पहुँच’ भन्ने मुल नारासहित विश्वभर आज विश्व हिमोफेलिया दिवस मनाउने क्रम जारी छ । यो रोगबाट बेलायती महारानीको वंश नाश गरेको थियो । बेलायती महारानीमार्फत युरोपमा सरेको यो रोगले रुसको राजतन्त्र नै अन्त्य गरेको थियो । हेर्दा सामान्य लाग्ने यो रोग कुनै घाउ या चोटपटक लाग्दा रगत बग्न नरोकिने समस्या हो । जुन समस्याले सारा परिवार नै सखाप पार्ने डर हुन्छ ।

हिमोफेलियाको बारेमा सचेतना जगाउन यो दिवस अप्रिल १७ तारिखमा मनाउने गरिन्छ । हिमोफेलिया रगत सम्बन्धी रोग हो । कुनै पनि सामान्य व्यक्तिलाई चोट लागेपछि रगत बगेर केही समयमै रोकिन्छ । तर हिमोफेलिया भएका व्यक्तिमा भने चोट लागेको ठाउँमा बगिरहेको रगत जम्न पाउँदैन । सामान्य मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्व हुन्छ, जसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रक्तश्राव हुन दिँदैन ।

शरीरमा रगत जमाउन आवश्यक तत्वहरुको कमीका कारण लामो समयसम्म रक्तश्राव भइरहने अवस्था हिमोफेलिया हो । जसले गर्दा सानो चोटपटक लाग्दा पनि धेरै रगत बग्ने समस्या देखिने हेमोलोजिष्ट डा.नीरज कुमार सिंह बताउँछन् ।

मांसपेशी र जोर्नीमा आन्तरिक रुपमा रक्तश्राव भएपछि शरीरमा निलो टाटाहरु देखिन्छ । समस्या देखिनासाथ रगत जँचाउन उनी सुझाउँछन् । सामान्यतया हिमोफेलियाको लक्षण ६ महिनादेखि एक वर्षको उमेरभित्र थाहा हुन्छ ।

के हो हिमोफेलिया ?
हिमोफेलिया वंशाणुगत समस्या हो । तर, कसैमा वंशाणुगत नभएर अन्य कारणले पनि हुन सक्छ । रगतमा विशेष प्रकारको प्रोटिन फ्याक्टरको कमी भए वा सो फ्याक्टरको अनुपस्थिति भएमा रगत जम्न ढिलाई हुन्छ । र, लामो समयसम्म रगत नरोकिन सक्छ । यही समस्यालाई हिमोफेलिया भनिन्छ । रक्तस्रावको स्थितिमा हाम्रो शरीरले सो रक्तस्राव रोक्न तीन चरणको काम गर्दछ । रक्तस्राव भएको स्थानको रक्तनलीहरूमा संकुचन हुन्छ ।

प्लेलेट्स प्लगको निर्माण हुन्छ । छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण भई रक्तस्राव रोकिन्छ । तर, हिमोफिलिक व्यक्तिमा फ्याक्टर आठ वा फ्याक्टर नौ को मात्रा रगतमा कम हुने भएकोले छिटै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ ।

यो रोगको पहिचान कसरी गर्ने ?
सामान्य वा ठूलो चोटपटक लागेमा वा ठोकिएमा हिमोफिलिकहरूमा आन्तरिक रक्तस्रावको कारणले गर्दा घुडा, कुहिना जस्ता जोर्नी वा मांशपेशीहरू सुन्निने र दुख्ने हुन्छ । हिमोफिलिया प्रायः पुरुषहरूमा हुन्छ । महिलाहरू नगण्य रूपमा मात्र पीडित हुन्छन् । प्रति दश हजार शिशुहरूमा एक जना हिमोफिलिक हुने सम्भावना हुन्छ । हिमोफिलिया महिलाहरू मार्फत सर्ने हुन्छ ।

त्यसैले महिलाहरूलाई बाहक पनि भनिन्छ । हिमोफिलिया ‘एक्स’ क्रोमोजोमबाट मात्र सर्दछ । सानो बालकको शरीरमा निल डाम देखिन सक्छ । दात फेरिँदा, लड्दा वा शल्यक्रिया गर्दा धेरै समयसम्म रक्तस्राव हुन सक्छ, जुन हिमोफिलियाको स्पष्ट लक्षण हो । रगतको विशेष प्रकारको परीक्षण जसलाई फ्याक्टरका एस्से भनिन्छ ।

यही परिक्षणबाट हिमोफिलियाको पहिचान गरिन्छ, फ्याक्टर आठको कमी भएमा हिमोफेलिया ‘ए’ र फ्याक्टर ‘नौ’ को कमी भएमा हिमोफेलिया बी भनिन्छ । यही फ्याक्टरको मात्रा अनुसार हिमोफेलियाको गम्भीरता निर्धारण हुन्छ । फ्याक्टरको मात्रा एक प्रतिशत भन्दा कम भएमा गम्भीर एकदेखि पाँच प्रतिशतसम्म भएमा मध्यम र ६ प्रतिशतभन्दा माथि भएमा अल्प हिमोफेलिया भनिन्छ ।

हेमोफेलियाको उपचार कसरी सम्भव छ ?

हिमोफिलियाको उपचार रगत तथा रक्ततत्वहरू प्रतिस्थापन गरेर गरिन्छ । धेरै रक्तस्राव भएको अवस्थामा ताजा रगत दिएर उपचार गरिन्छ । तर आन्तरिक रक्तस्राव भई जोर्नी वा मांशपेशी सुन्निएको अवस्थामा प्लाज्मा वा क्रायोप्रेसिपिटेट दिनुपर्दछ । यी रक्ततत्वमा भएको फ्याक्टरले रक्तस्राव रोक्नमा मद्दत गर्ने भएकोले बिरामीले छिट्टै स्वास्थ्य लाभ गर्दछ । तर मस्तिष्क रक्तस्राव वा गम्भीर आन्तरिक रक्तस्रावको अवस्थामा रगतबाट विशेष प्रकारले बनाइएका एन्टी हिमोफिलिक फ्याक्टर लगाएर उपचार गनुपर्दछ ।

यी औषधीहरू नेपालमा पाइदैनन्, विदेशबाट झिकाउनु पर्ने हुन्छ । नेपालमा पनि यसको उपचार सम्भव छ । नेपाल हिमोफिलिया सोसाइटीको पहलमा थोरै मात्रामा भएपनि फ्याक्टर आठ र नौ उपलब्ध छन् । देशभर तीन हजारको हाराहारीमा रहेका हिमोफिलिया पीडितहरु र सोसाइटीको सदस्यता लिएका पाँच सय जनाको लागि उपलब्ध गराइएको फ्याक्टर अझै पर्याप्त नरहेको अवस्था छ ।

हेमोलोजिष्ट डा. नीरजकुमार सिंह भन्छन्-‘वीर अस्पताल लगायत अरु अस्पतालमा पनि फ्याक्टर परीक्षण हुन थालेको छ।’

उनका अनुसार धेरै मानिसहरुमा सचेतनाको अभावले हिमोफिलिया समयमा निरुपण हुन नसकेको अवस्था थियो । तर अहिले स्थानिय स्तरमा नै यसको पहिलो चरणको उपचार हुने भएको छ ।

ब्रिटेनकी महारानीलाई लागेको रोग

ब्रिटेनकी महारानी भिक्टोरिया सन् १९०१ मा यो रोगबाट ग्रसित बन्न पुगेकी थिइन् । जसको कारण धेरै नै राजवंशका पुरुष उत्तराधिकारीको ज्यान गयो । राज्यको एक मात्र उत्तराधिकारी भएकोले उनको मृत्यु पश्चात त्यहाँ राजवंश नै अन्त्य भएको थियो ।

भिक्टोरियाले छोरा लिओपोल्डलाई पनि यो रोग सारिन् भने उनका छोरीहरुमार्फत यूरोपका स्पेन, जर्मन, रुसको राजवंशमा यो रोग फैलिएको थियो । रुसका तत्कालीन जार राजा निकोलस द्धितीयको विवाह भिक्टोरियाकी नातिनी अलेक्जेण्ड्रासँग भयो । उनीहरुका एक मात्र छोरा अलेक्सिसमा पनि यो रोग वंशाणुगत रुपमा सरेको थियो ।

राजकुमारलाई बचाउन राजारानीले निकै प्रयास गरिन् । तर राजकुमारलाई बचाउन सकेनन् । तर रानी भने त्यसै कारण बदनाम भइन् । जसको कारण रुसमा राजतन्त्रको अन्त्य समेत भएको थियो ।

भिक्टोरियाका नातिनी भिक्टोरिया यूजिनका छोराहरुलाई पनि यो रोग वंशाणुगत रुपमा स¥यो । राजवंशका उत्तराधिकारी ३१ वर्षका राजकुमार अँल्फासो अष्टम र उनका भाइ १९ वर्षका गोन्जालोको सानो कार दुर्घटनामा भएको घाउबाट निरन्तर रगत बगेर निधन भयो । त्यसपछि त्यहाको राजतन्त्रको अन्त्य भएको थियो ।

विश्व स्वास्थ्य संगठनका अनुसार हरेक १० हजार व्यक्तिमा एकजनालाई हेमोफेलिया हुने गरेको तथ्यांक छ । नेपाल हिमोफिलियाका बिरामी १ हजार पाँच सय जना मात्रै उपचारको पहँुचमा आएका छन् भने अझै तीन हजार भन्दा धेरै उपचारको पहुँचमा आउन सकेका छैनन ।

३५ बिरामीलाई समेटेर शुरु गरेको सोसाइटीलाई वल्र्ड फेडेरेशन अफ हिमोफिलियाले सन् १९९२ मा मान्यता दिएको थियो । सन् १९९९ मा पहिलो पटक वीर अस्पतालमा हिमोफिलिया केयर यूनिटको स्थापना भएको थियो । अहिले वीर अस्पतालमा सबै खालका आनुवंशिक रोगको निःशुल्क उपचार हुन्छ ।